Полезная информация Синдром Марфана и работоспособность
Иногда у человека возникает дефект тех генов, которые влияют на развитие соединительной ткани. Это приводит к непропорциональному гигантизму. При наиболее ярком проявлении этой особенности на свет появляются люди с чрезвычайно длинными руками, ногами и относительно коротким туловищем. При этом пальцы у таких личностей напоминают лапы большого паука.
Данная физическая особенность дала название этому заболеванию – арахнодактилия (греч. «daktil» – палец и Арахна – мифологическая женщина, превращенная Афиной в паука). Люди с такими дефектами необычайно худые, их грудная клетка часто деформирована, а хрусталик глаза смещен. Такая аномалия является одним из симптомов синдрома Марфана. Он считается полулетальным, так как связан с пороками сердца.
Авраам Линкольн
Нередко случается, что больные с синдромом Марфана умирают от аневризмы аорты. Это самый крупный сосуд, выходящий из правого желудочка сердца. Он не выдерживает давления крови, и его стенка лопается. Но тем не менее, некоторые люди, у которых злополучный синдром проявляется в более-менее мягкой форме, доживают до зрелых лет. К счастью, синдром Марфана встречается редко. Специалисты оценивают вероятность его появления как 1 на 50 тысяч.
Единственная компенсация, которую больные синдромом Марфана получают от судьбы за свой порок – это высокое содержание адреналина в крови. Данный гормон вырабатывается надпочечниками и поступает в кровь в момент опасности. В результате этого организм приводится в боевую готовность – увеличивается частота сердцебиений, повышается давление крови и т.д. Таким образом, при злополучном синдроме больные всю жизнь находятся в возбужденном состоянии: адреналин постоянно подстегивает их нервную систему и делает невероятно трудоспособными.
Синдром Марфана и работоспособность можно проследить на всемирно известных личностях. Это в первую очередь Авраам Линкольн, ставший, благодаря энергии и трудоспособности, президентом США. Он обладал ростом 193 см, имел очень большие ступни, кисти рук, длинные гибкие пальцы при узкой грудной клетке.
Ганс Христиан Андерсен
Похожим на Линкольна по своему телосложению был знаменитый писатель XIX века Ганс Христиан Андерсен. Его потрясающую работоспособность заметили ещё в школе. Когда же Андерсен стал писателем, то переписывал свои произведения до десяти раз. В конце концов, он добивался поразительной легкости чтения и простоты стиля.
Современники описывали его внешность следующим образом: «Он был высокий, худощавый и крайне своеобразный по осанке и движениям. Руки и ноги имели несоразмерную длину. Кисти рук были широкими и плоскими, а ступни ног огромными. Нос его был так называемой греческой формы. В то же время он был чрезвычайно большим и выдавался вперед».
Нервное напряжение, в котором постоянно пребывал этот талантливый человек, порождало у него множество страхов. Он страшно боялся заболеть холерой, пострадать от пожара, попасть в аварию, потерять важные документы, принять слишком большую дозу лекарства.
Можно привести в пример ещё двух знаменитостей, характеризующих синдром Марфана и работоспособность. Это Шарль де Голль и Корней Иванович Чуковский. Деятельный характер первого проявился ещё в молодости, да так, что многие знакомые пророчили ему звание генералиссимуса. Что же касается роста де Голля, то его голова всегда возвышалась над колонной касок и беретов марширующих солдат. В то же время, сидя за столом, он выглядел обычным человеком. Секрет же работоспособности крылся в его непропорциональном телосложении, столь характерном для рассматриваемого нами синдрома.
Шарль де Голль
Возвышался над толпой и Корней Чуковский – автор знаменитых «Мухи-цокотухи», «Мойдодыра» и «Тараканища». Нескладная фигура писателя с длинными руками, ногами и большим носом постоянно служила поводом для шаржей и шуток. Сам Чуковский говорил, что всю жизнь работает, как вол. И это действительно так и было, хотя подлинная работоспособность писателя осталось скрытой от людских глаз. А ведь он помимо сказок для детей писал специальные литературные статьи и делал переводы. Как и Ганс Христиан Андерсен, Чуковский многократно переделывал каждую свою строчку, сетуя при этом, что никому другому с таким трудом не даётся техника писания.
Таким образом, видно, что синдром Марфана и работоспособность неразрывно связаны друг с другом. Но нельзя человеческие заслуги списывать только на гены, провоцирующие болезнь. Вышеперечисленным личностям она помогала в определённой степени, но ни в коем случае не была основополагающей. Помимо синдрома у этих людей были ум, воля, целеустремлённость, чувство ответственности. А эти качества никакой адреналин дать не способен.
Виталий Звонкий